"Вы что, он не жилец!": что такое КАПРЛ и как читинские мамы его победили

Исповедь мам

Мария Никонова:

- Я встала на учет в 11 недель, в женскую консультацию по улице Шилова. Когда пошла уже на второе УЗИ (в 22 недели), в Забайкальский краевой перинатальный центр (ЗКПЦ), врач поставила диагноз КАПРЛ 3 тип (кистозно - аденоматозный порок развития легкого) и направила к гинекологу. Мой врач хороших прогнозов не дала, сказала будем собирать консилиум и прерывать беременность! На то число, когда был назначен консилиум, у нас были уже куплены билеты в отпуск! Конечно же, я не явилась. Провели консилиум без меня ...заочно. А отпуск пошел во благо. Я узнала про московскую группу с названием «Прощай КАПРЛ», нашла там маму из Читы, мы начали с ней общаться и все оказалось не так страшно, как я себе представляла и как говорили мне врачи. Заведующая женской консультацией говорила ДОСЛОВНО: «ВЫ ЧТО, ОН НЕ ЖИЛЕЦ, ОН ИНВАЛИД НА ВСЮ ЖИЗНЬ!». Заведующая ЖК ЗКПЦ давала 80%, что мой ребёнок не задышит. В общем, шансов мне никаких не давали, смотрели на меня все врачи со страхом. В московской группе девочки сказали, что ближайшее у меня это Иркутск... И мы с мужем начали выходить на Иркутск, позвонили в Областной перинатальный центр, нам сказали, что нужно направление на роды. Через «Забайкалмедстрах» мы в буквальном смысле слова выбили направление, нам его выдала врач вообще с другой поликлиники, и мы поехали в Иркутск. Сын родился, задышал сам, ему даже не потребовалась реанимация! По шкале Апгар 8/9, показались Юрию Андреевичу Козлову, он не увидел срочности для операции, и отправил нас домой – подрасти.

- В 2 месяца мы приехали на операцию, выбили квоту, все прошло хорошо. На седьмые сутки мы ехали счастливые домой! КАПРЛ - это кисты в легком, но у нас оказался не он, а секвестр (это ненужный сосуд) его удалили и легкое осталось нетронутым. Такие операции делают во всем мире только 5 человек! Это чудо, а не врач! Домой мы приехали уже здоровые. В ЖК, где я наблюдалась, будучи беременной, кажется, не поверили нашему выздоровлению. Заведующая дотошно расспрашивала меня: КАК? САМ ЗАДЫШАЛ? И НЕ СИНЕЕТ СЕЙЧАС? Я ей рассказала где и кто делает подобные операции, но ей, кажется, было все равно. Хочется в этой истории отметить врача, который нам делал УЗИ – Андрея Сергеевича Наджаф-Задэ. Он полностью нас с мужем поддержал, что мы решились на такой отважный поступок – сохранить беременность, он пошел нам навстречу, отправлял к специалистам, чтоб смотрели динамику сердца у плода.

Юлия (имя изменено)

- Ребёнку внутриутробно на 23 неделе поставили диагноз КАПРЛ 2-ой степени левого лёгкого, не исключали диафрагмальную грыжу. Был консилиум в Забайкальском краевом перинатальном центре. Врачи вынесли вердикт, что порок почти не совместим с жизнью и прогноз жизни и здоровья неблагоприятный. Родился ребёнок в 34 недели в том же Забайкальском краевом перинатальном центре. Дочка сама задышала и закричала сразу, перевели в тот же день в палату новорождённых, реанимация не потребовалась, со второго дня перевели в палату «мать и дитя». Для дальнейшего обследования по диагнозу перевели в краевую детскую клиническую больницу. Сделали КТ с контрастным веществом и диагноз КАПРЛ подтвердился. Результаты КТ я сама отправила в Иркутск - Юрию Андреевичу, поедем в 6 месяцев к нему на операцию. Сейчас нам почти 4 месяца, ребёнок ничем не отличается от других деток.

Анастасия Нечитайло:

- Встала на учёт 25.06.19 (16 недель) на Шилова, 24.07.19 (20 недель) на втором скрининге в новом перинатальном центре поставили диагноз - предположительно КАПРЛ 3-ей степени, левое лёгкое больше правого, сердце смещено в правую сторону. Назначили повтор УЗИ через две недели из-за маленького срока. 6 августа я пришла на повторное УЗИ, диагноз подтвердился. Врач, которая проводила УЗИ, сказала, что нужно делать прерывание, так как «легкое дыроватое, все белое, поражено кистами, ребёнок не жилец и инвалид», это её слова. Через полчаса меня пригласили на консилиум, где сказали, чтобы я в тот же день или на следующий брала направление на прерывание и чем быстрее, тем лучше. Дали заключение консилиума, и я вся в слезах ушла от них. Поехала домой, мысль о том, чтобы убить своего ребёнка я напрочь выкинула из головы, открыла интернет и нашла группу в ВК про наш диагноз, меня добавили в тот же день в беседу, где очень много мамочек рассказали мне, что КАПРЛ - это не приговор, привели примеры, показали своих деток, дали контакты врачей. Я связалась с Иркутском по почте (врач Козлов) и с Москвой (врач Дорофеева). Я решила рожать в Москве.

Екатерина Г.

- Добрый день, меня зовут Екатерина Г., я из группы мамочек, у деток которых диагноз КАПРЛ. Я на данный период ещё беременна. В 21 неделю на втором скрининге нам поставили такой порок развития и тут понеслось. Слёзы и сопли семьи — это полбеды, все медики, к которым ты приходишь в этот период, смотрят на тебя как на нечеловека и, грубо говоря, крутят у виска, говорят, что мой неродившийся малыш - инвалид, недочеловек, и жизнь такого практически невозможна, что нужно в 21- 22 неделю срочно делать прерывание беременности и это тогда, когда малыш уже вовсю шевелится. Врач УЗИ на мой вопрос «это опасно, будет жить?» ответила: вам это зачем... Врач-генетик сначала нагнетала обстановку (инвалид, неполноценный), но потом смягчилась после моего твёрдого «нет прерыванию» и даже стала советовать, что дальше делать, её я считаю наиболее адекватной и человечной. В ЖК Железнодорожного района отнеслись вообще сухо, типа ничего не знаем, ничего про данный порок не слышали - всем пофиг и перевели наблюдаться в перинатальный центр. Во время консультации детского хирурга ДОКБ Чита (Е. В. Пляскина) разрисовала мне такую жуткую картину, как родится мой малыш, аж до сих пор страшно: как он не задышит и как его разрежут (может, это часть их работы, я не обвиняю, но все же можно покорректнее с беременной, тем более, в таком стрессе). Благо, в наше время есть интернет, где я успев начитаться перед походами по врачам узнала, что КАПРЛ – это не приговор, не уродство и не инвалидность, с этим рождаются и живут многие детки страны, делают операции и живут как обычные люди. Хотелось бы напоследок напутствие медикам: понятно, работы много, и людей много, и своих проблем куча, но к таким женщинам ну окажите хоть чуточку внимания, дайте добрый совет. Также хотелось бы выразить благодарность врачу УЗИ из диагностического центра Маюну, Юрию Леонидовичу, он как свет в окошке в моей ситуации! Посмотрел, объяснил, взбодрил, посоветовал. По дальнейшему лечению в моем случае ещё решается, куда и когда я и мой неродившийся малыш поедем на роды, но в Чите, скорее всего, не останемся.

Мнение специалиста

Чтобы разобраться в этих неоднозначных историях, мы обратились к специалисту и узнали, так ли на самом деле плохо обстоит дело с диагнозом КАПРЛ в Чите и крае, как повествуют нам наши героини. Разъяснил ситуацию заведующий кафедрой детской хирургии ЧГМА, хирург, кандидат медицинских наук Сергей Григорьевич Гаймоленко.

- КАПРЛ или КАМ - это врожденный порок развития легкого, который характеризуется «замещением» нормальной ткани кистами различных размеров. По гистологическому строению выделяют три типа клинически значимых формы порока. И так, данное заболевание не имеет ни стадий, ни степеней, а тип, который устанавливается только при исследовании удаленного при операции поражённого фрагмента. При УЗИ или рентген-обследовании тип порока устанавливается предположительно (существуют определенные критерии). Данный порок может быть диагностирован при УЗИ плода. Абсолютным показанием к прерыванию беременности является двустороннее поражение и тотальное одностороннее со значительным смещением средостения. Консилиум специалистов предлагает, но решение принимает женщина.

При сохранении беременности, родоразрешение должно проходить в учреждении, где такому ребёнку есть возможность оказать реанимационную и хирургическую помощь (в условиях Забайкалья это ЗКПЦ). Клинические проявления после рождения могут быть самыми разнообразными. Некоторые дети, как описано в письмах, сами дышат, едят, растут - таким детям оперативное лечение может быть отложено и проводится в индивидуальные сроки. К сожалению, встречаются пациенты, которые после рождения не могут самостоятельно дышать - за них дышит аппарат искусственной вентиляции легких, и они требуют срочной хирургической помощи. Кроме того, такие дети после операции, как правило, не становятся здоровыми - у них развивается хроническая сердечно-легочная недостаточность, прогноз неблагоприятный. У нас, к сожалению, есть опыт лечения подобных больных. По нашему опыту есть определенная часть пациентов, оперативное лечение которых нецелесообразно из-за целого ряда факторов: распространенность и «разбросанность» кист, анатомические особенности, небольшой объём поражения при сложной локализации при отсутствии влияния на здоровье и развитие. Это не утверждение, но у нас есть дети старшего возраста, которые наблюдаются (без операции).

Теперь по оперативному лечению. Вмешательство заключается в удалении поражённой доли легкого или всего легкого. Операция может выполняться традиционным доступом (рассекается/вскрывается грудная клетка) и с помощью видеоторакоскопии. Для этого необходимо специальное дорогостоящее оборудование, которое есть не во всех стационарах. Следует отметить, что не всегда возможно выполнить торакоскопию и в определенных ситуациях приходится переходить на открытую операцию. Этот экскурс для того, чтобы было понятно, что это за патология. Думаю, эта информация не для широкого круга... Зачем загружать людей?!

Теперь по письмам... На мой взгляд, это чистой воды психология. Я много лет работаю в специальности и 25 лет занимаюсь лечением пороков развития, в том числе у новорождённых. На вашем сайте делятся успехами лечения те мамы, у детей которых благоприятный порок. Не дай бог все было бы наоборот. Я, как и Пляскина, консультирую таких женщин. Мы обязаны дать полноценную информацию о характере патологии и методах ее лечения. Другой разговор, как преподносится эта информация и как воспринимается. Ни одна женщина не хочет верить такой информации и это нормально, определенная часть их не способны воспринимать адекватно такое известие. В своей профессиональной жизни я сталкивался с ситуацией, когда спустя год после спасения жизни новорожденному мама заявила - «Если вы знали, что он будет инвалидом, зачем вы его спасали...» Она забыла, что просила тогда сделать все возможное и невозможное. Вот так-то...

Всегда стараюсь в своей работе выслушать и слышать обе стороны конфликта. Не берусь рассуждать об акушерских проблемах, но очень хорошо знаю Елизавету Викторовну и мне не верится, что она так «жестко» общалась с женщиной. Пожалуй, все. Да, с огромным уважением отношусь к нашим иркутским коллегам и лично Юрию Андреевичу Козлову. Спасибо им за помощь...